慢性肺原性心脏病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病变，逐渐引起肺动脉高压，进而造成右心室肥大，最后发生心力衰竭的一类心脏病。是常见病，多发病。患病年龄多在４０岁以上，随年龄增长而患病率增高。寒冷地区、高原地区、农村患病率高。其原发病以慢性支气管炎、肺气肿最常见。急性发作以冬春季多见。常因呼吸道感染而诱发肺、心功能不全。临床表现主要是： 肺原发性疾病的症状，肺气肿和右心功能不全的体征及肺性脑病等。心电图、Ｘ线检查有助诊断。治疗以控制感染，改善通气，合理氧疗为主，必要时可应用利尿、扩血管药或慎用小量强心剂。
临床表现
1.肺、心功能代偿期（缓解期） (1)肺部原发病表现 咳嗽、咳痰、气喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干湿罗音，哮鸣音，轻度紫绀及杵状指。 (2)肺气肿 桶状胸，心尖搏动弱。两肺语颤减低，叩诊呈过清音，肺下界下移，心脏及肝脏浊音界缩小，心音低而远，呼吸音减弱，呼气延长。 (3)肺动脉高压 肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，并可出现收缩期杂音。 (4)右心室肥大表现 三尖瓣区闻及收缩期杂音，剑突下有明显心脏搏动。 2.肺、心功能失代偿期（急性发作期） (1)呼吸衰竭 低氧血症：气短、胸闷、心悸、乏力、头痛、紫绀及心率增快等。严重时出现脑功能紊乱，烦躁不安、谵妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血症：皮肤温湿多汗，浅表静脉扩张，洪脉，眼球结膜充血水肿，瞳孔缩小，甚至眼球突出，两手扑翼样震颤，头昏、头痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神错乱、幻觉等神经精神症状。 (2)心力衰竭 心悸、气喘、食欲不振、上腹胀痛、恶心、呕吐、尿少等。 紫绀、颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性，腹水征阳性，下肢水肿。胸骨左下缘及剑突下可闻收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律。亦可出现各种心律失常。 (3)重症患者出现尿毒症、消化道出血，弥散性血管内凝血，肺性脑病等。
诊断依据
1.有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致肺动脉高压、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和（或）三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进（心肺功能代偿期）。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及紫绀等症状及右心功能不全的表现（心肺功能失代偿期）。 3.胸部Ｘ线诊断 (1)右下肺动脉干扩张：横径>=１．５ｃｍ。经动态观察后动脉干横径增宽达２ｍｍ以上。 (2)肺动脉段凸出，高度>=３ｍｍ。 (3)中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。 (4)右前斜位圆锥部凸出高度>=７ｍｍ。 (5)右心室增大（结合不同体位判断）。 具有(1)至(4)项中两项以上或(5)１项者可诊断。 4.心电图检查 (1)主要条件： 额面平均电轴>=＋９０°； 重度顺钟向转位Ｖ５Ｒ／Ｓ<=１（阳性率较高）； Ｖ１Ｒ／Ｓ>=１；ａＶＲ Ｒ／Ｓ或Ｒ／Ｑ>=１（阳性率较低）； Ｖ１-Ｖ３呈现ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（须除外心肌梗塞）； ＲＶ１＋ＳＶ５〉１．０５ｍｖ； 肺型Ｐ波：Ｐ波电压>=０．２２ｍｖ；或电压>=０．２ｍｖ，呈尖峰型；或低电压时Ｐ波电压〉１／２Ｒ波呈尖峰型；Ｐ电轴>=＋８０°。 (2)次要条件： 肢体导联普遍低电压； 完全或不完全性右束支传导阻滞。 具有１项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。 5.超声心电图检查 (1)主要条件 右心室流出道内径>=３０ｍｍ。 右心室内径>=２０ｍｍ。 右心室前壁的厚度>=５．０ｍｍ，或者前壁搏动幅度增强者。 左／右心室内径比值〈２。 右肺动脉内径>=１８ｍｍ，或肺动脉干>=２０ｍｍ。 右心室流出道／左心房内径比值〉１．４。 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（ａ波低平或〈２ｍｍ，有收缩中期关闭征等）。 (2)参考条件 室间隔厚度>=１２ｍｍ，搏幅〈５ｍｍ或呈矛盾运动征象者。 右心房增大>=２５ｍｍ（剑突下区）。 三尖瓣前叶曲线ＤＥ、ＥＦ速度增快，Ｅ峰呈尖高型，或有ＡＣ间期延长者。 二尖瓣前叶曲线幅度低，ＣＥ〈１８ｍｍ，ＣＤ段上升缓慢，延长；呈水平位元或有ＥＦ下降速度减慢，〈９０ｍｍ／秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二项条件者（其中必具一项主要条件）均可诊断肺心病。 6.右心导管检查 有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均压〉２．６ｋＰａ（２０ｍｍＨｇ）作为早期肺心病诊断依据；平均肺动脉压〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。 7.心电向量图检查显示右心室及右心房增大图形。 8.放射性核素检查：用９９ｍＴｃ－ＭＡＡ做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。 9.肺功能检查：显示通气和换气功能障碍。 10.动脉血气测定：绝大多数晚期肺心病患者低氧血症与高碳酸血症同时存在。 11.化验检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增高；白细胞计数及中性粒细胞在感染时增高；痰培养可见病原菌；血沉一般偏慢；谷丙转氨酶和血浆尿素氮、血及尿的β２－微球蛋白（β２－Ｍ）、血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血浆血管紧张素（ＰＡＴⅡ）等含量增高。 12.其他检查：肺阻抗血流图检查、血液流变学检查、甲皱微循环检查等亦有助于诊断。
治疗原则
1.急性发作期的治疗 (1)控制呼吸道感染（选择有效的抗菌药物）。 (2)通畅呼吸道，改善通气功能 消除痰液，止咳祛痰； 解除支气管痉挛。 (3)纠正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧气疗法：低流量持续吸氧； 应用呼吸兴奋剂； 气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗； 自血光量子疗法； 治疗肺性脑病； (4)控制心力衰竭 利尿剂：以小剂量、间歇、联合、交替、缓慢使用为原则； 强心剂：选用作用快、排泄快的强心剂，宜剂量��； 血管扩张剂的应用； 降低血粘度。 (5)纠正心律失常。 (6)纠正酸堿失衡及电解质紊乱。 (7)并发症的处理：消化道出血、体克、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等。 (8)营养支持疗法。 2.缓解期的治疗 (1)治疗肺原发疾病：止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高机体抗病能力： 体育锻炼； 免疫疗法； 扶正固本疗法。 (3)改善肺、心功能：膈式呼吸和缩唇呼气。 (4)防治引起急性发作的诱发因素： 预防感冒； 及时治疗呼吸道急性感染； 戒烟并避免各种烟雾刺激。
用药原则
1.轻度或中度感染病例可以口服复方新诺明片或红霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加庆大霉素及其他辅助药治疗。 2.重度感染病例使用抗生素应以早期足量、联合、静脉给药为主辅以局部雾化吸入，并要采取综合措施改善呼吸功能，包括缓解支气管痉挛，清除痰液，持续低浓度给氧，应用呼吸兴奋剂等。在有效控制感染后短期应用肾上腺皮质激素，对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.轻度心力衰竭给予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好转。 4.重度心力衰竭者可加用利尿剂，慎用强心剂。应用双氢克尿塞、速尿等排钾利尿剂时，可并用保钾利尿剂如氨苯喋啶或安体舒通。使用血管扩张剂可以减轻心脏前、后负荷，降低肺动脉压，如酚妥拉明、硝普钠、心痛定、巯甲丙脯酸等。 5.控制心律失常可用心律平。应注意避免应用心得安等β肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。 6.应用降低血粘度的药物，如藻酸双脂钠（ＰＳＳ）、肝素、川芎秦等对肺心病防治有一定疗效。 7.治疗并发症如酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克等。加强营养支持疗法，如复方氨基酸、补血康、白蛋白等，提高机体抵抗力。
辅助检查
1.对早期肺心�。ǚ涡墓δ艽テ冢┱呒觳樽ò敢约觳榭蛳�“Ａ”为主； 2.对重症患者（肺心功能失代偿期）或需与风湿性心脏病、冠心病、心肌病、慢性缩窄性心包炎以及原发性肺动脉高压作鉴别时，检查专案可包括检查框限“Ｂ”、“Ｃ”。
疗效评价
1.好转：呼吸道感染基本控制，症状、异常体征及心肺功能改善。血气值有所进步。 2.未愈：治疗后感染未能控制，心肺功能不全，症状、体征、血气无明显变化或恶化。
临床表现
1.肺、心功能代偿期（缓解期） (1)肺部原发病表现 咳嗽、咳痰、气喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干湿罗音，哮鸣音，轻度紫绀及杵状指。 (2)肺气肿 桶状胸，心尖搏动弱。两肺语颤减低，叩诊呈过清音，肺下界下移，心脏及肝脏浊音界缩小，心音低而远，呼吸音减弱，呼气延长。 (3)肺动脉高压 肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，并可出现收缩期杂音。 (4)右心室肥大表现 三尖瓣区闻及收缩期杂音，剑突下有明显心脏搏动。 2.肺、心功能失代偿期（急性发作期） (1)呼吸衰竭 低氧血症：气短、胸闷、心悸、乏力、头痛、紫绀及心率增快等。严重时出现脑功能紊乱，烦躁不安、谵妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血症：皮肤温湿多汗，浅表静脉扩张，洪脉，眼球结膜充血水肿，瞳孔缩小，甚至眼球突出，两手扑翼样震颤，头昏、头痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神错乱、幻觉等神经精神症状。 (2)心力衰竭 心悸、气喘、食欲不振、上腹胀痛、恶心、呕吐、尿少等。 紫绀、颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性，腹水征阳性，下肢水肿。胸骨左下缘及剑突下可闻收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律。亦可出现各种心律失常。 (3)重症患者出现尿毒症、消化道出血，弥散性血管内凝血，肺性脑病等。
诊断依据
1.有慢性支气管炎、肺气肿及其他引起肺的结构或功能损害而导致肺动脉高压、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰症状及肺气肿体征，剑突下有增强的收缩期搏动和（或）三尖瓣区心音明显增强或出现收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音明显亢进（心肺功能代偿期）。在急性呼吸道感染或较剧烈活动后出现心悸、气短及紫绀等症状及右心功能不全的表现（心肺功能失代偿期）。 3.胸部Ｘ线诊断 (1)右下肺动脉干扩张：横径>=１．５ｃｍ。经动态观察后动脉干横径增宽达２ｍｍ以上。 (2)肺动脉段凸出，高度>=３ｍｍ。 (3)中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。 (4)右前斜位圆锥部凸出高度>=７ｍｍ。 (5)右心室增大（结合不同体位判断）。 具有(1)至(4)项中两项以上或(5)１项者可诊断。 4.心电图检查 (1)主要条件： 额面平均电轴>=＋９０°； 重度顺钟向转位Ｖ５Ｒ／Ｓ<=１（阳性率较高）； Ｖ１Ｒ／Ｓ>=１；ａＶＲ Ｒ／Ｓ或Ｒ／Ｑ>=１（阳性率较低）； Ｖ１-Ｖ３呈现ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（须除外心肌梗塞）； ＲＶ１＋ＳＶ５〉１．０５ｍｖ； 肺型Ｐ波：Ｐ波电压>=０．２２ｍｖ；或电压>=０．２ｍｖ，呈尖峰型；或低电压时Ｐ波电压〉１／２Ｒ波呈尖峰型；Ｐ电轴>=＋８０°。 (2)次要条件： 肢体导联普遍低电压； 完全或不完全性右束支传导阻滞。 具有１项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。 5.超声心电图检查 (1)主要条件 右心室流出道内径>=３０ｍｍ。 右心室内径>=２０ｍｍ。 右心室前壁的厚度>=５．０ｍｍ，或者前壁搏动幅度增强者。 左／右心室内径比值〈２。 右肺动脉内径>=１８ｍｍ，或肺动脉干>=２０ｍｍ。 右心室流出道／左心房内径比值〉１．４。 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（ａ波低平或〈２ｍｍ，有收缩中期关闭征等）。 (2)参考条件 室间隔厚度>=１２ｍｍ，搏幅〈５ｍｍ或呈矛盾运动征象者。 右心房增大>=２５ｍｍ（剑突下区）。 三尖瓣前叶曲线ＤＥ、ＥＦ速度增快，Ｅ峰呈尖高型，或有ＡＣ间期延长者。 二尖瓣前叶曲线幅度低，ＣＥ〈１８ｍｍ，ＣＤ段上升缓慢，延长；呈水平位元或有ＥＦ下降速度减慢，〈９０ｍｍ／秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二项条件者（其中必具一项主要条件）均可诊断肺心病。 6.右心导管检查 有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均压〉２．６ｋＰａ（２０ｍｍＨｇ）作为早期肺心病诊断依据；平均肺动脉压〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。 7.心电向量图检查显示右心室及右心房增大图形。 8.放射性核素检查：用９９ｍＴｃ－ＭＡＡ做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。 9.肺功能检查：显示通气和换气功能障碍。 10.动脉血气测定：绝大多数晚期肺心病患者低氧血症与高碳酸血症同时存在。 11.化验检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增高；白细胞计数及中性粒细胞在感染时增高；痰培养可见病原菌；血沉一般偏慢；谷丙转氨酶和血浆尿素氮、血及尿的β２－微球蛋白（β２－Ｍ）、血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血浆血管紧张素（ＰＡＴⅡ）等含量增高。 12.其他检查：肺阻抗血流图检查、血液流变学检查、甲皱微循环检查等亦有助于诊断。
治疗原则
1.急性发作期的治疗 (1)控制呼吸道感染（选择有效的抗菌药物）。 (2)通畅呼吸道，改善通气功能 消除痰液，止咳祛痰； 解除支气管痉挛。 (3)纠正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧气疗法：低流量持续吸氧； 应用呼吸兴奋剂； 气管切开、气管插管和机械呼吸器治疗； 自血光量子疗法； 治疗肺性脑病； (4)控制心力衰竭 利尿剂：以小剂量、间歇、联合、交替、缓慢使用为原则； 强心剂：选用作用快、排泄快的强心剂，宜剂量��； 血管扩张剂的应用； 降低血粘度。 (5)纠正心律失常。 (6)纠正酸堿失衡及电解质紊乱。 (7)并发症的处理：消化道出血、体克、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等。 (8)营养支持疗法。 2.缓解期的治疗 (1)治疗肺原发疾病：止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高机体抗病能力： 体育锻炼； 免疫疗法； 扶正固本疗法。 (3)改善肺、心功能：膈式呼吸和缩唇呼气。 (4)防治引起急性发作的诱发因素： 预防感冒； 及时治疗呼吸道急性感染； 戒烟并避免各种烟雾刺激。
用药原则
1.轻度或中度感染病例可以口服复方新诺明片或红霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加庆大霉素及其他辅助药治疗。 2.重度感染病例使用抗生素应以早期足量、联合、静脉给药为主辅以局部雾化吸入，并要采取综合措施改善呼吸功能，包括缓解支气管痉挛，清除痰液，持续低浓度给氧，应用呼吸兴奋剂等。在有效控制感染后短期应用肾上腺皮质激素，对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.轻度心力衰竭给予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好转。 4.重度心力衰竭者可加用利尿剂，慎用强心剂。应用双氢克尿塞、速尿等排钾利尿剂时，可并用保钾利尿剂如氨苯喋啶或安体舒通。使用血管扩张剂可以减轻心脏前、后负荷，降低肺动脉压，如酚妥拉明、硝普钠、心痛定、巯甲丙脯酸等。 5.控制心律失常可用心律平。应注意避免应用心得安等β肾上腺素能受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。 6.应用降低血粘度的药物，如藻酸双脂钠（ＰＳＳ）、肝素、川芎秦等对肺心病防治有一定疗效。 7.治疗并发症如酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克等。加强营养支持疗法，如复方氨基酸、补血康、白蛋白等，提高机体抵抗力。
辅助检查
1.对早期肺心�。ǚ涡墓δ艽テ冢┱呒觳樽ò敢约觳榭蛳�“Ａ”为主； 2.对重症患者（肺心功能失代偿期）或需与风湿性心脏病、冠心病、心肌病、慢性缩窄性心包炎以及原发性肺动脉高压作鉴别时，检查专案可包括检查框限“Ｂ”、“Ｃ”。
疗效评价
1.好转：呼吸道感染基本控制，症状、异常体征及心肺功能改善。血气值有所进步。 2.未愈：治疗后感染未能控制，心肺功能不全，症状、体征、血气无明显变化或恶化。