特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
临床表现
　　1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾）。
诊断依据
　　1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。 2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。 3.未发现任何致病原因。 4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。 5.肺活检可助确诊。
治疗原则
　　1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。 5.肺移植。
用药原则
　　1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。 2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。 3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
辅助检查
　　本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。
疗效评价
　　1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。 2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。 3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。