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特发性Q-T间期延长综合症

放大字体  缩小字体 发布日期:2006-08-26
特发性Q-T间期延长综合征是一种病因不明、心电图表现为Q-T间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。 本症常见于儿童和青年,常有家族史,属遗传性心脏电生理异常,但部分病例可无家族史,本病目前尚无特效治疗药物和方法,病死者多数是有症状未予及时积极治疗者,故定期复查、早期治疗是关键。
临床表现
  1.可有听力障碍。 2.眩晕、黑蒙、晕厥及猝死,激烈运动或精神、情绪波动均可诱发。 3.不发作时无体征,发作前可听到早搏、心律不齐或听不到心音。
诊断依据
  1.常有家族史,多在儿童发病,少数在青年。 2.听力障碍、眩晕、黑蒙、晕厥及猝死。 3.心律失常。 4.心电图示Q-T延长,T波宽大可有切迹、高尖、双向或倒置,常伴异常U波,可有室速、室颤或停搏,亦常伴有窦性心动过缓。 5.需除外低血压、低血钙、低血镁、奎尼丁晕厥反应及心肌病等。
治疗原则
  1.避免各种诱发因素。 2.抗心律失常药物治疗。 3.对症治疗。 4.必要时手术治疗。
用药原则
  1.无症状者可不必治疗,应定期复查随访。 2.Q-T间期延长,有室性心律失常、猝死家族史者给β-受体阻滞剂如心得安治疗。 3.β-受体阻滞剂疗效不好可加用苯妥英钠等其他抗心律失常药物。 4.药物治疗无效,可采用手术切除左颈胸交感神经节或左星状神经节,植入型心律转复除颤器(ICD)
辅助检查
  1.对有明确家族史者检查专案以检查框限“A”为主; 2.对家族史不明确、临床表现不典型者,需与其他病因所致晕厥者鉴别时,检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。
疗效评价
  1.治愈:症状体征消失,心电图示Q-T间期正常。 2.好转:症状基本消失,快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈:症状体征未改善,心电图仍为Q-T间期延长。
 
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