真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。 本病多见于中老年人，男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年才被诊断，有的因出现并发症就医而发现本病。

临床表现
　　1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着； 3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等； 4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦； 5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。

诊断依据
　　1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为著；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。 2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性＞１８０ｇ／Ｌ，女性＞１７０ｇ／Ｌ；红细胞计数男性＞６．５×１０的１２次方／Ｌ，女性＞６．０×１０的１２次方／Ｌ；(2)红细胞比积增高：男性≥０．５４，女性≥０．５０；(3)血小板计数多次大于３００×１０的９次方／Ｌ；(4)无其他原因白细胞计数多次＞１１．０×１０的９次方／Ｌ；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞１００；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。 3.红细胞容量绝对值增加：按５１铬或９９锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加（超过正常值＋２个标准差）。 4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。

治疗原则
　　1.静脉放血：每１－３天１次，每次放血量３００－５００毫升，直至细胞胞比积≤４５％为止。 2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可２种或３种联合应用。 3.３２磷治疗：对６０岁以上老年患者可选用。 4.其他：潘生丁、别嘌呤醇、心痛定等均可选用，还可用高压氧或光量子血液氧疗。

用药原则
　　1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。 2.化疗或放疗能抑制骨髓造血，疗效较持久。 3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗，再配合对症治疗，效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。

辅助检查
　　1.对临床表现典型者一般选择检查框限“Ａ”专案即可。 2.对临床表现不典型或复杂者可选择“Ｂ”专案检查。

疗效评价
　　1.完全缓解：临床症状消失，皮肤、粘膜红紫恢复正常，原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白恢复正常，白细胞和血小板降至正常或轻度减少，红细胞容量正常。 2.临床缓解：临床及血象正常，但红细胞容量未恢复正常或未作测定。 3.好转：临床症状明显改善，皮肤、粘膜红紫有所减轻，原肿大的肝脾有所回缩，血红蛋白下降３０ｇ／Ｌ以上。 4.无效：临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。