先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致，故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。临床上中度畸形最常见。男性较女性发病率高。单侧性畸形４倍于双侧。

临床表现
　　先天性外耳道狭窄及闭锁常伴有耳廓和中耳畸形。常合并有耳聋及下颌骨发育不全。

诊断依据
　　1.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一小窝。常与中耳畸形同时存在。 2.耳聋。双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。 3.可合并下颌骨发育不全。

治疗原则
　　1.以手术为主。作外耳道成形或外耳道鼓室成形或内耳开窗术。 2.手术年龄：双侧患者以６－７岁为宜（亦有学者提出４－５岁）。单侧患者手术可待成年后施行。

用药原则
　　1.手术后用一般抗生素和其他辅助药为主。 2.如有感染可使用新特药类抗生素。

辅助检查
　　1.对轻者检查专案以检查框限“Ａ”为主。 2.对中、重度畸形者检查专案包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价
　　治愈：外耳道狭窄及闭锁纠正，听力改善，伤口愈合。