本病属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。病变主要累及脊髓和小脑。

临床表现
　　1.５－１８岁起病，有常染色体隐性遗传的家族史。初期出现步态不稳、易跌，症状以晚间为甚；以后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调，行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 2.部分病人有括约肌功能障碍，晚期可有肌肉萎缩，个别病人可发生严重的肌力减退而瘫痪，少数病人可有智力低下和颅神经损害的症状。 3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性，常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。 4.常可发现有心电图异常、心脏杂音及心脏扩大等。

诊断依据
　　1.５－１８岁起病，有常染色体隐性遗传的家族史。 2.初期出现步态不稳、易跌，症状以晚上为甚；此后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调，行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性，常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。 4.常可发现有心电图异常、心脏杂音及心脏扩大等。

治疗原则
　　1.神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗；２.对症及支持疗法； ３.针灸及康复治疗； ４进.对严重骨骼畸形者可考虑手术治疗。

用药原则
　　用药框限内的药物只能缓解或减轻症状，有条件时可选用营养药物以增强体质、提高抵抗力。

辅助检查
　　检查的主要目的(1)t解病人的基本状况，(2)排除因颅脑及脊柱畸形、肿瘤、炎症、寄生虫等引起的共济失调，因此经济条件许可时最好能同时选用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”项检查。

疗效评价
　　1.治愈：本病目前无法治愈。 2.好转：部分症状体征暂时减轻。 3.未愈：症状体征无变化。