原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为４／１０万，多见于成年人。起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

临床表现
　　1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落； 2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像； 3.在应激状态（外伤、感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

诊断依据
　　1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗； 2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少； 3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线； 4.血浆皮质醇及２４小时尿游离皮质醇降低； 5.２４小时尿１７羟皮质类固醇，１７酮类固醇含量减低； 6.血浆ＡＣＴＨ增高，ＡＣＴＨ兴奋试验无明显反应； 7.Ｘ线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性； 8.肾上腺ＣＴ、核磁共振检查可发现病变。

治疗原则
　　1.纠正本病中代谢紊乱； 2.激素替代治疗； 3.病因治疗； 4.避免应激，预防危象。

用药原则
　　1.饮食中补足食盐，每日１０-１５克，适当补充糖、蛋白质、维生素； 2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗； 3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注意监测血钠、血压； 4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。

辅助检查
　　1.有典型临床表现，检查专案以检查框限“Ａ”。 2.对临床表现不够典型者，检查专案可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价
　　1.治愈：（１）症状体征消失，体力恢复，原发病稳定；（２）血电解质、血糖正常；（３）血浆皮质醇水平及节律正常，２４小时尿１７羟皮质固醇、１７酮类固醇含量基本接近正常。 2.好转：（１）补充激素后，症状好转，血压正常；（２）血电解质、血糖、血浆皮质醇，２４小时尿１７羟皮质类固醇、１７酮类固醇含量基本接近正常。 3.未愈：（１）症状体征未改善；（２）实验室检查未正常。