听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，是颅内神经瘤最多见的一种，占颅内肿瘤的７％—１２％，占桥小脑角肿瘤的８０—９５％。多见于成年人，２０岁以下者少见，性别无明显差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。是良性肿瘤，早诊早治疗效好，肿瘤较大合并颅内高压者手术是唯一出路。

临床表现
　　1.耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。 2.进食呛咳、声嘶、咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。 3.走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。 4.头痛、呕吐、视乳头水肿。

诊断依据
　　1.以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。 2.典型桥小脑角综合征：听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。 3.慢性颅内压增高征：头痛、呕吐、视乳头水肿。 4.头颅Ｘ线摄片内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影（ＣＴ）见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水，增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像（ＭＲＩ）表现为桥小脑角区Ｔ１加权图像呈低信号或等信号，Ｔ２加权图像呈高信号占位元，增强扫描病源有显著强化。

治疗原则
　　1.外科手术治疗为主。 2.立体定向放射治疗（γ－刀、X－刀）：无颅内压增高，肿瘤直径〈３ｃｍ者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和／或脑室分流术缓解颅高压后再行γ－刀、X－刀治疗。 3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。

用药原则
　　1.药物对肿瘤本身无特效。 2.纠正脑水肿，降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主药，必要时可使用人血白蛋白。 3.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。 4.术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。 5.对症治疗，有并发症者针对并发症处理。

辅助检查
　　1.病史与体征怀疑本病者，头部Ｘ线摄片、脑干诱发电位等可提供诊断依据，头部计算机体层摄影（ＣＴ）或磁共振成像检查可确诊，定位定性率高，后者比前者更优，属无创检查。 2.脑血管造影属有创检查，定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像，但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞，减少术中出血。 3.诊断明确、需手术者，以基本检查为主。

疗效评价
　　1.治愈：肿瘤全切除，颅内高压症状消失，恢复工作与学习能力，有或无面瘫。 2.好转：肿瘤近全切除或大部分切除，颅内高压症状解除或稳定，有或无面瘫。 3.未愈：肿瘤活检或部分切除，颅内高压症状无改善。