在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿腹壁下降，在下降过程中，因脐有一细管与膀胱相连，出生后退化成一纤维索带。如出生后脐尿管两端已闭塞，中间段未闭合，则形成先天性脐尿管囊肿，如果脐尿管全程均未闭合，则形成脐尿管瘘。也叫做开放性脐尿管，膀胱尿液可从脐孔流出腹外。不论那种病变，因脐尿管有分泌功能，都易引起感染，出血。本病罕见，约３０万出生婴儿中有１例，多见于男性。本病治疗效果良好，手术是最主要的治疗方法。如长期慢性感染刺激，本病也可恶变——脐尿管癌。
临床表现
1.前下腹壁正中肌肉下深部肿块，如合并感染，脓肿形成则可出现发热，腹前壁压痛。 2.脐尿管瘘可见尿液从脐孔流出，合并感染则出现脐周肿痛。 3.合并膀胱感染则有尿路刺激症状。
诊断依据
1.腹前壁中线触及深部肿块。 2.如囊肿破溃形成窦道，经窦道注入造影剂摄片显示囊肿腔。 3.脐孔有尿液流出，经脐孔注入造影剂或排泄性尿路造影可显出瘘管。
治疗原则
1.利用抗生素和换药技术控制感染。 2.手术切除囊肿或脐尿管瘘。
用药原则
本病如无感染，术前可不用抗生素，只需术后用一般抗生素预防感染即可。但如合并尿路感染和脐尿管脓肿，则应运用抗生素，并且以静脉用药为好。一般用１—２种抗生素已足够，主要依靠手术治疗。
辅助检查
脐尿管囊肿主要靠Ｂ超检查发现下腹壁正中囊性肿块；或者有“肚脐流尿”现象，则应做瘘管造影，常能确诊或提供有意义的线索。
疗效评价
1.治愈：病源切除，感染消失，伤口痊愈。 2.好转：感染控制，但病源未完全切除或复发。 3.未愈：病源存在，感染反复发作。