先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约１．５：１。临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。
临床表现
1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色； 2.腹胀，肝大，腹水。
诊断依据
1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色； 2.腹胀，肝大，腹水； 3.肝功能异常； 4.Ｂ超示胆道闭锁； 5.ＣＴ示胆道闭锁。
治疗原则
1.可矫治型：行胆肠Ｒｏｕｘ－ｙ吻合； 2.不可矫治型：行Ｋａｓａｉ术或肝移植。
用药原则
术前可单用Ａ中一种抗生素，如感染可用Ａ中三联或Ｂ或Ｃ中选用，护肝用肝太乐、１０％白蛋白输血等。退黄用茵枝黄等。加强支持治疗，术后抗生素一般用三联或选用Ｂ、Ｃ中强抗生素，护肝消炎利胆同术前。
辅助检查
一般病儿通过检查框限Ａ检查均能确诊，若“Ａ”查后仍不能确诊可进一步查“Ｂ”项。
疗效评价
1.治愈：黄疸消退，大便正常，肝功正常，胆道可恢复正常； 2.好转：黄疸减轻，大便基本正常，肝功基本正常，肝无继续增大； 3.未愈：无变化。